Общая характеристика Аномалиями, или пороками, развития органов дыхания называют отклонения от нормального строения органов, возникающие в антенатальный и ранний постнатальный периоды. К ним относят единичные и сочетанные аномалии трахеи, бронхов, легких и сосудов бронхолегочного аппарата, диафрагмы, а также сочетанные пороки...

 Агенезия и аплазия Агенезия (отсутствие трахеи) и аплазия (трахея имеет вид слепо оканчивающегося отростка) формируются на первом-втором месяце внутриутробной жизни и несовместимы с жизнью плода. Встречаются крайне редко и обнаруживаются только при вскрытиях новорожденных, поэтому клинического значения не имеют.

Резкое расширение трахеи и главных бронхов в результате врожденного недоразвития эластических и мышечных волокон их стенок обозначают терминами трахеобронхомегалия, или трахеобронхомаляция, трахеоэктазия, синдром Мунье—Куна. Этот порок встречается крайне редко: примерно у 0,000005 % населения. Для распознавания его рекомендуется...

К пороку неправильное деление трахеи на бронхи относятся отсутствие бифуркации трахеи (главный бронх является продолжением трахеи, другой отходит от него), квадрифуркация трахеи (долевые бронхи верхних долей легких отходят непосредственно от трахеи, дистальнее имеется обычная бифуркация с бронхами для средней и нижней долей...

Трахеопищеводный свищ представляет собой соустье между трахеей и пищеводом на уровне V шейного или  грудного позвонка. Встречается редко: описаны единичные случаи. Бронхография и контрастное исследование пищевода не позволяют четко определить локализацию и диаметр свища. Лишь бронхоскопия дает полную картину. При наличии свища...

Порок характеризуется наличием недоразвитого бронха и полным отсутствием одного легкого. Форма такого бронха может быть разнообразной. Чаще всего бронх оканчивается культей с мешкообразным расширением, реже имеет клиновидную форму, напоминая рубцовое сужение при туберкулезе. Длина недоразвитого бронха 1—1,5 см. Клинико-рентгенологическая...

Кистозная гипоплазия легких (поликистоз, врожденные бронхоэктатичоские кисты, сотовое легкое, ячеистое легкое, кистозная болезнь и пузырчатое перерождение легких) представляет собой врожденное недоразвитие паренхимы легких, бронхов и сосудов с формированием кистозных полостей на уровне субсегментарных бронхов и их ветвлений.

Эндоскопические исследования выявляют воспалительные изменении и бронхиальном дереве в зоне поражения. Ангиопульмонографическими исследованиями установлено, что сосудистый рисунок на стороне поражения обеднен, сосуды истончены и огибают кистозные образовании, углы ветвления сосудов увеличены в пределах 90—120°. Данные игиопульмопографии...

Легочные секвестрации — это своеобразный порок развития, при котором участок легочной ткани внутри легкого или вне его имеет изолированную бронхиальную систему и питается за счет аномальной артерии, отходящей от аорты или ее ветвей. Различают внутри- и внелегочную секвестрации. Первая характеризуется полным функциональным...

Порок характеризуется резким увеличением объема доли легкого, обычно верхней слева. При этом раздутая доля занимает большую часть соответствующей половины грудной клетки, сдавливая соседние доли и противоположное легкое из-за значительного смещения средостения в здоровую сторону.

Сочетание обратного расположения внутренних органов, пансинуи-та и бронхоэктазий называется триадой Зиверта—Картагенера. Частота порока, по данным различных авторов, составляет 0,1-2%. Этиология и патогенез триады Зиверта—Картагенера пока не выяснены. Одни авторы считают этот порок наследственным, основываясь на том, что он...

Расширение одного или нескольких сосудов легких, которые могут иметь форму клубка, четок, шара, мешка, гриба, веретена, относят к артерио-венозным аневризмам. Врожденные артерио-венозные аневризмы встречаются редко: в отечественной и зарубежной литературе описано 400 случаев.