Цистиноз развивается в результате нарушения обмена цистина, обусловленного наследственной ферментопатией. Принадлежит к тезаурисмозам — болезням накопления. Морфологически проявляется отложениями цистина в перибронхиальной или периваскулярной ткани легкого. Клеточные реакции не выражены.
Жировые дистрофии
Стеатоз проявляется скоплением в просветах альвеол и бронхов липофагов, содержащих в цитоплазме кристаллики холестерина. Клеточные реакции выражены слабо. Местные ограниченные скопления липофагов, преимущественно в очагах хронического воспаления, придают таким зонам желтоватую окраску (ксантоматоз).
Углеводные дистрофии
Болезнь Гирке развивается вследствие нарушения обмена гликогена, обусловленного наследственной ферментопатией. Относится к тезаурисмозам — болезням накопления. Легкие поражаются вторично. Избыточный гликоген определяется в альвеолярных макрофагах, эпителиальных клетках.
Муковисцидоз (слизистая дистрофия) связан с нарушением обмена гликопротеидов, сопровождается усилением слизеобразования и повышением вязкости слизи. Морфологически характеризуется наличием ретенционных кист в железах, закупоркой (обтурацией) бронхов с развитием ателектазов, бронхоэктазов, пневмоний. В исходе — атрофия и склероз легочной ткани.